摘要：目的报告9例γδ细胞淋巴瘤／白血病患者的临床及实验室特征。方法对2007至2010年住院诊治的患者，常规询问病史，进行体检及实验室检测。对有异常细胞的骨髓或脾组织用流式细胞分析技术（FCM）行免疫分型，同时用PCR法检测TCRγ／、TCRδ基因克隆性重排，用G显带技术分析染色体，用多重筑巢式PCR技术筛查急性白血病基因及1～8型人类疱疹病毒基因，并行形态学及细胞化学染色。根据表达TCR78链来确定γδBT细胞，根据T细胞抗原表达异常确定恶性γδT细胞，根据γδBT细胞表达CD34、CD99、TDT、CD1a及急性白血病基因等确定为前体γδT细胞。结果共9例患者经FCM分析诊断为γδT细胞淋巴瘤／白血病，初诊时8例患者骨髓中检测出大量恶性细胞，细胞形态同原始细胞。5例患者诊断为急性T淋巴细胞白血病（T—ALL）或淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）（γδT型），4例患者诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤（HSγδTCL）。行TCR基因克隆重排检测的6例患者均检测出有克隆性TCRγ／和（或）TCRB基因重排。全部患者化疗难以完全缓解（CR）或CR后很快复发，5例接受异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）的患者4例持续CR，CR时间分别为2、2、3、12个月；1例T—ALL（γδST型）患者在allo—HSCT后1个月内复发。结论yST细胞淋巴瘤／白血病的发病率可能比既往报道的高，部分T—ALL／LBL也为γδT细胞型；FCM是快速可靠的诊断方法，克隆性TCRγ和（或）TCRδ基因重排阳性有助于诊断；患者预后差，allo—HSCT可能是唯一可治愈的方法。