摘要：目的探讨新生儿期先天性肠旋转不良的临床特征,治疗方法及预后情况。方法回顾性分析2008年12月至2017年12月,新疆维吾尔自治区人民医院小儿外科收治的新生儿先天性肠旋转不良65例患儿的临床资料。65例患儿手术年龄2~28 d平均手术年龄(7±1.2)d,所有患儿均通过术中或术前辅助检查证实为先天性肠旋转不良。60例出生后即出现间断性呕吐并伴胃食管反流,55例为间断性胆汁性呕吐,5例出现便血。所有患儿术前均行超声检查,阳性例数为45例。60例术前行消化道造影,阳性率92%。65例均行Ladd′s手术治疗。结果65例新生儿肠旋转不良患儿均术中证实先天性肠旋转不良,其中中肠扭转5例,2例有中肠扭转、中肠坏死,行肠切除肠吻合。65例患儿中合并先天性乳糜腹1例,合并其他消化道畸形20例。中肠扭转的患儿临床特点为血便、膜炎体征。结论间断性呕吐伴胃食管反流为先天性肠旋转不良的主要表现,血便合并腹膜炎体征是急诊手术的明确指征。消化道造影阳性率较超声更准确。新生儿期先天性肠旋转不良一经确诊早期行Ladd′s手术效果好,预后良好。