摘要：IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的疾病,以受累器官肿大、血清IgG4升高为主要特点,组织病理学检查可见受累组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润。随着对该病认识的深入,目前已发现多种其他疾病与IgG4-RD的临床表现存在模拟或相互重叠现象,如Castleman病、淋巴瘤、多种感染性疾病等,为临床诊断和治疗带来一定困难。IgG4-RD是一种异质性很强的疾病,在IgG4-RD的诊断方面,目前广泛使用的是2011年国际上制定的IgG4-RD诊断标准,但临床实践表明其特异性尚不理想。目前新的关于IgG4-RD的国际更新标准的工作正在进行,特异性更强的诊断标准有望。