摘要：加拿大卫生部近期安全性信息称,已评估了怀疑与使用拉莫三嗪相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的国外病例报告。HLH是一种罕见、威胁生命的血液系统疾病,临床特征主要表现为免疫系统过度激活导致病理性炎症的发生,即有缺陷的细胞毒细胞与未受控制而增殖与激活的巨噬细胞共同作用,导致免疫系统调节异常和细胞因子的过量产生,最终导致组织和器官的损伤。HLH临床表现为发热、皮疹、神经系统症状、肝肿大、脾肿大、淋巴结病变和血细胞减少等,这些临床症状和体征是非特异性的,且与一些其他疾病临床表现易重叠,因此该疾病诊断经常被延误。此外,HLH也可与其他严重免疫相关不良反应例如嗜酸性粒细胞增多症及全身症状想混淆。HLH通常可以从病理性炎症的严重程度上与其他内源性免疫系统疾病相区分,临床上有2种类型HLH:遗传型和获得型。遗传型HLH通常在儿童幼年时期即可诊断,并常伴有一个发挥主要作用的遗传性病因;获得型HLH可在任何年龄发病,并继发于感染、自身免疫病和恶性肿瘤。