摘要：目的探讨异位颅咽管瘤(ectopic craniopharygioma)的临床诊断、手术疗效及预后,以期减少临床漏诊误诊。方法将收治的采用内镜经鼻入路手术治疗、病理确诊的3例异位颅咽管瘤患者的临床症状、影像学检查、手术方法以及预后情况进行总结。结果3例患者发病部位分别位于蝶窦、颞下窝1例,随访22个月,分别采用2次内镜经鼻入路手术,并行放疗后肿瘤组织恶变致全身多器官功能衰竭死亡;后鼻孔、软腭1例,术后随访18个月,未见复发;颞下窝1例,术后随访3年,未见复发。结论异位颅咽管瘤非常罕见,诊断主要依靠病理及免疫组化检测。手术切除目前仍然作为首选治疗方式,是否应行放射治疗有待商榷。