摘要：肠神经系统（enteric nervous system,ENS）是机体内最大的外周神经系统,由神经元和胶质细胞组成。ENS在维持肠道正常功能中发挥重要作用,包括调控肠道的分泌、吸收及蠕动等。在发育过程中,ENS受到多条信号通路的调控,主要有GDNF-GFRα1-RET、NRTN-GFRα2-RET及EDN3-EDNRB3信号通路,同时,也受SOX10、Sprouty2、KIF26A等分子的调控。肠神经系统发育不良最常见的疾病是先天性巨结肠疾病,关于该疾病的治疗,有待于更进一步的探索。