摘要：特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%~40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多较轻,但是肺部并发的快速进展肺间质病变风险较高,通常导致难以纠正的呼吸衰竭,病死率高。通过对2015年至2017年治疗的9例抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(IIM-ILD)患者临床资料进行分析。其中3例病情急剧进展,发展为呼吸衰竭而死亡。中医证候特点方面,此类患者临床表现复杂,虚证、实证、虚实夹杂均可见。起始西药治疗方案均给予激素联合免疫抑制剂强化方案,并序贯治疗。同时密切随访患者,若存在急性加重,及时积极干预。