摘要：目的通过分析肾脏原发性神经内分泌癌的病因、临床表现、影像学及病理学特点、相关治疗方案及预后,来增强对该病的认识。方法分析1例肾脏原发性神经内分泌癌患者的相关资料,参考国内及国外文献,对该病进行总结。结果患者主要症状为腰背部疼痛,术后大体标本:右肾内巨大肿块,大小约8 cm×7 cm×6 cm,切面灰黄、质中,浸润肾盂、肾包膜及肾周脂肪,下腔静脉查见癌栓。镜检:肿瘤细胞为小圆形或梭形,小梁状、巢状或片状排列,核分裂易见。免疫组化:CK(+)、CD10(+)、CK7(+)、CK18(+)、CD117(+)、CD56(+)、FLi-1(+)、EMA(+)、Syn(+)、CgA(+);Vimentin(-)、LCA(-)、NKX3.1(-)、CD99(-)、PSA(-);Ki-67(>20%)。术后口服索拉非尼,随访6个月未见明显进展。结论肾神经内分泌癌恶性程度高,侵袭性强,预后较差,缺乏特异性临床表现和影像学特点,确诊需要依靠组织病理和免疫组化,治疗以手术及放疗和化疗为主。