摘要：胆总管囊肿是小儿外科常见的先天性胆道系统疾病,亚洲国家发病率相对较高,随着腹腔镜技术的发展,小儿外科医生对于胆总管囊肿疾病和病理解剖的认识也更加深刻。Todani分型中,I型临床上最常见,治疗方法也最成熟。但临床上部分胆总管囊肿的分型较为罕见,对罕见类型的认识不足可能会引起此类患儿出现一系列并发症。本文旨在针对罕见类型胆总管囊肿的病变特点和手术注意事项进行总结,以提高手术的安全性。