摘要：目的：通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肾组织病理免疫荧光仅有C3沉积（≥2＋）的肾病患儿的临床及病理特点,以加深对儿童以C3沉积为主的原发性肾病的认识。方法：选取首都医科大学附属北京儿童医院肾活检病理结果仅补体C3沉积（≥2＋）,不伴免疫复合物沉积或仅有少许Ig M沉积的原发性肾病患儿。收集患者临床、病理信息及肾功能、补体C3,C4水平等资料。同时记录治疗及转归。结果：病理提示仅C3沉积（≥2＋）的原发性肾病患儿23例,包括急性链球菌感染后肾炎7例,无明确病因的肾炎综合征6例,肾炎型肾病综合征7例,反复发作性肉眼血尿3例。其中补体C3降低者20例。23例患儿中病理表现为毛细血管内增生性肾炎11例,局灶增生性肾炎1例,新月体肾炎1例,增生硬化或硬化性肾炎6例,膜增生性肾炎4例。免疫荧光C3强度2＋9例,3＋14例,内皮下、上皮下、系膜区均可见沉积。随访中大部分肾功能正常,6例患儿就诊即出现严重肾功能不全者,预后不佳。结论：以C3沉积为主的肾病患儿临床与病理表现多种多样,预后与病理改变有关。