摘要：目的：探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床病理学特征。方法：回顾性分析17例病理诊断为EAML的组织学形态、免疫组织化学特点、临床及随访资料。结果：男5例,女12例,年龄21-62（平均31.2）岁,其中14例发生于肾脏（3例伴有子宫平滑肌瘤,2例伴有宫内孕）;2例发生于肝脏,1例发生于腹腔;肿瘤最大径3-15 cm,镜下瘤细胞呈上皮样巢、片状分布,可见围绕血管呈放射状排列的结构;细胞体积大,卵圆形、梭形,胞质丰富,异型明显,核分裂少见,其中2例伴有出血、坏死。免疫组织化学HMB-45,Melan-A,SMA阳性,vimentin,ER和PR表达率分别为41%（7/17）,23%（4/17）以及35%（6/17）。17例EAML均行肿瘤根治或肿瘤切除术,术后随访5-52个月,1例2年后肝肺转移死亡,其余16例均健在,无复发及转移。结论：EAML多发生于女性,可能与激素水平有关;肾脏最常见,其次为肝、腹腔;病理形态多样,免疫组织化学对其诊断有重要价值,手术效果好,有转移可能。