摘要：目的提高对肝脏血管周上皮样细胞肿瘤这一罕见的肝脏原发性肿瘤的诊疗水平。方法,回顾了2012年3月到2014年12月期间我中心确诊的4例原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病历资料,对原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后进行分析。结果肝脏血管周上皮样细胞肿瘤缺乏特征性临床表现,影像学检查易与肝细胞癌、肝血管瘤等常见肝脏肿瘤混淆而导致术前诊断错误。手术治疗是治疗肝脏血管周上皮样细胞肿瘤唯一有效方法,研究收纳的4例患者术后随访均无复发。结论肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的肝脏原发性肿瘤,应提高对其的认识,提高诊断治疗水平。