摘要：目的采用静息态功能磁共振研究0~4岁的双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿全脑振幅低频波动(amplitude of low-frequency fluctuation,ALFF)值的变化情况。材料与方法纳入0~4岁双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿25例,正常听力组20名,以2岁为大脑发育的关键期分为4组:0~2岁耳聋患儿16例,0~2岁对照组9名;2~4岁耳聋患儿9例,2~4岁对照组11名。采用GE 3.0 T磁共振成像仪对耳聋组和正常组进行静息态功能磁共振扫描,采用ALFF分析静息态功能磁共振数据。结果 0~2岁耳聋患儿与0~2岁正常被试的ALFF相比ALFF值升高脑区有左侧楔前叶、右侧额上回、右侧枕中回、右侧顶上小叶,ALFF值降低的脑区有左侧颞上回、左侧额下回,2~4岁耳聋患儿与2~4岁正常被试的ALFF相比ALFF值升高的脑区有左侧前扣带回、左侧颞下回。ALFF值降低的脑区有左侧额下回、左侧颞上回。2~4岁耳聋患儿和0~2岁耳聋患儿的ALFF相比ALFF值升高的脑区有左侧颞上回、左侧额下回、岛叶,ALFF值降低的脑区有右侧内侧额回、左侧颞下回。结论 0~4岁的先天性重度感音神经性耳聋患儿听觉、语言等相关脑区可能发生了功能重塑,功能磁共振能对人工耳蜗术前评估及预后的判断提供一定的帮助。